ABSTRACT The orthokeratinized odontogenic cyst is an odontogenic cyst of uncommon development. The jaws are the most common site of involvement. Cysts of the jaw with keratinization, the odontogenic keratocyst (OKC), and the orthokeratinized odontogenic cyst (OOC) have attracted the most attention. The case of a 34-year-old female patient is presented, with a 2-month history of progressively growing swelling in the region of the left maxillary sinus accompanied by mucopurulent rhinorrhea and purulent discharge from an oroantral fistula. Surgery is performed under general anesthesia, a cystic lesion with keratin content is verified in the maxillary sinus whose histopathology returns compatible with orthokeratinized odontogenic cyst.

RESUMEN El quiste odontogénico ortoqueratinizado es un quiste odontogénico de desarrollo poco común. Los maxilares son el sitio más común de afectación. Los quistes mandibulares con queratinización, el queratoquiste odontogénico (OKC) y el quiste odontogénico ortoqueratinizado (OOC) son los que han atraído una mayor atención. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 34 años de edad, con historia de 2 meses de evolución de tumefacción de crecimiento progresivo en región de seno maxilar izquierdo acompañado de rinorrea mucopurulenta y salida se secreción purulenta por fístula oroantral. Se realiza cirugía bajo anestesia general, se constata una lesión quística de contenido queratínico en seno maxilar cuya histopatología retorna compatible con Quiste odontogénico ortoqueratinizado.

Abstract Tooth development depends on a series of reciprocal signaling interactions between the oral epithelium and ectomesenchyme. This study aimed to investigate the role of CK14, a protein involved in Wnt-1/β-catenin signaling, in odontogenesis and the development of odontomas. This cross-sectional, retrospective, immunohistochemical study analyzed 30 compound odontomas, 30 complex odontomas, and 17 tooth germs. Higher immunoexpression of CK14 was observed in odontogenic epithelial cells of tooth germs (p < 0.001) and odontogenic epithelial cells of odontomas (p < 0.001). There was higher immunoexpression of Wnt-1 and β-catenin proteins in epithelial cells of tooth germs (p = 0.002 and p < 0.001, respectively), as well as in the ectomesenchyme of odontomas (p = 0.003 and p < 0.001, respectively). β-Catenin was moderately and significantly correlated with CK14 in the membrane of reduced enamel epithelial cells in odontomas (p = 0.007). Higher immunoexpression of CK14 was observed in the odontogenic epithelium during the bud and cap stages and lower immunoexpression in the internal enamel epithelium during the bell stage. In odontomas, lower expression of Wnt-1/β-catenin and higher immunoexpression of CK14 were found in odontogenic epithelial cells, especially adjacent to the mineralized material resembling the tooth formed in these lesions.

Resumo O desenvolvimento dentário depende de uma série de interações de sinalização recíproca entre o epitélio oral e o ectomesênquima. O objetivo deste estudo foi investigar o papel da CK14 das vias WNT-1/β-catenina na odontogênese e no desenvolvimento de odontomas. Este estudo transversal, retrospectivo, imuno-histoquímico analisou 30 odontomas compostos, 30 odontomas complexos e 17 germes dentários. A CK14 apresentou maior imunoexpressão em células epiteliais odontogênicas de germes dentários (p<0,001) e em células epiteliais odontogênicas de odontomas (p<0,001). A Wnt-1 e a β-catenina apresentaram maior imunoexpressão de proteínas nas células epiteliais dos germes dentários (p = 0,002 e p<0,001, respectivamente), bem como no ectomesênquima dos odontomas (p = 0,003 e p < 0,001, respectivamente). A β-catenina correlacionou-se moderada e significativamente com a CK14 na membrana de células epiteliais reduzidas do esmalte em odontomas (p = 0,007). Maior imunoexpressão da CK14 foi observada no epitélio odontogênico nos estágios de botão e capuz com menor imunoexpressão no epitélio interno do órgão do esmalte no estágio de sino. Nos odontomas, foi observado menor expressão de Wnt-1/β-catenina e maior imunoexpressão da CK14 presente nas células epiteliais odontogênicas, especialmente, vizinhas ao material mineralizado semelhante ao dente formado nessas lesões.

Resumo O cementoblastoma é um tumor mesenquimatoso odontogénico raro e benigno, geralmente caracterizado pela formação de tecido semelhante ao cemento produzido por cementoblastos neoplásicos ligados em redor das raízes de um dente. O tumor tem potencial de crescimento ilimitado. Frequentemente o tratamento sugerido é a ressecção tumoral em conjunto com o dente associado. Apresentamos um caso clínico de cementoblastoma de grandes proporções localizado na região posterior de mandíbula num paciente jovem do género masculino.

Abstract Cementoblastoma is a rare and benign odontogenic mesenchymal tumor, usually characterized by the formation of cementum-like tissue produced by neoplastic cementoblasts attached around the roots of a tooth. The tumor has unlimited growth potential. Often the suggested treatment is tumor resection together with the associated tooth. We present a clinical case of large proportions of cementoblastoma located in the posterior region of the mandible in a young male patient.

Resumo O presente estudo analisou a expressão de proteínas envolvidas na via de sinalização Sonic Hedgehog (SHH, SMO e GLI-1) em lesões benignas do epitélio odontogênico de comportamento biológico distintos, tais como ceratocistos odontogênicos (CO), ameloblastomas (AMB) e tumores odontogênicos adenomatoides (TOA), com o intuito de identificar o papel destas proteínas na patogênese destas lesões. A amostra foi constituída de 20 CO, 20 AMB e 10 TOA, analisada pela técnica da imuno-histoquímica de forma semiquantitativa por compartimento celular, onde foi feita uma análise da membrana e citoplasma das células nas proteínas SHH e SMO, enquanto que para a proteína GLI-1, foi feita uma análise nuclear e/ou citoplasmática. Para análise estatística, foram utilizados os testes de Kruskal-Wallis (KW), Mann-Whitney (U) e Spearman (r), com o nível de significância estabelecido em 5% (p < 0,05). Ao analisar a proteína SHH, observou-se que o AMB demonstrou expressão membranar/citoplasmática significativamente maior em comparação ao TOA (p = 0,022) e CO (p = 0,020). Com relação à análise membranar/citoplasmática da SMO, não foram identificadas diferenças entre as lesões estudadas. Para a proteína GLI-1, foram constatadas diferenças estatisticamente significativas, em nível nuclear, para o AMB e CO em comparação ao TOA (p< 0,0001). Além disso, foram observadas correlações positivas com significância estatística entre GLI-1 citoplasmático e GLI-1 nuclear para o AMB (r = 0,482; p = 0,031) e CO (r = 0,865; p< 0,0001), e entre o SMO membranar/citoplasmático e o GLI-1 citoplasmático para o TOA (r = 0,667; p = 0,035) e o CO (r = 0,535; p = 0,015). Os resultados deste estudo confirmam a participação da via de sinalização Sonic Hedgehog na patogênese das lesões estudadas e, a superexpressão de SHH em AMBs e GLI-1 nuclear em AMBs e COs, indica que estas proteínas contribuem com o comportamento biológico mais agressivo destas duas lesões quando comparado ao TOA.

Abstract The present study analyzed the expression of proteins involved in the sonic hedgehog signaling pathway (SHH, SMO, and GLI-1) in benign epithelial odontogenic lesions (odontogenic keratocyst - OKC, ameloblastoma - AB, and adenomatoid odontogenic tumor - AOT) in order to identify the role of these proteins in the pathogenesis of these lesions. The sample consisted of 20 OKCs, 20 ABs, and 10 AOTs. The Kruskal-Wallis, Mann-Whitney U, and Spearman’s (r) tests were used for statistical analysis, with the level of significance set at 5% (p < 0.05). The membrane/cytoplasmic expression of SHH was significantly higher in AB compared to AOT (p = 0.022) and OKC (p = 0.02). No differences were found in the membrane/cytoplasmic expression of SMO between the lesions studied. Regarding GLI-1, significant differences were observed at the nuclear level for AB and OKC compared to AOT (p < 0.0001). In addition, significant positive correlations were found between cytoplasmic and nuclear GLI-1 in AB (r = 0.482; p = 0.031) and OKC (r = 0.865; p < 0.0001), and between membrane/cytoplasmic SMO and cytoplasmic GLI-1 in AOT (r = 0.667; p = 0.035) and OKC (r = 0.535; p = 0.015). The results of this study confirm the participation of the sonic hedgehog signaling pathway in the pathogenesis of the lesions studied. Overexpression of SHH in ABs and nuclear expression of GLI-1 in ABs and OKCs indicate that these proteins contribute to the more aggressive behavior of these two lesions when compared to AOT.

ABSTRACT Introduction: Ameloblastic fibroma is a rare benign mixed odontogenic tumor that usually presents as a painless swelling in young patients. In this article we performed a literature review and present our experience in the management of fibroblastic ameloblastoma in 4 cases. Material and methods: We performed a review of cases published in the literature in PubMed between 2015 and 2022. Regarding our experience, research in the Anatomical Pathology department was done to find cases of ameloblastic fibroma that had been histologically confirmed. Results: The search rendered 29 results, of which only 9 were selected. All articles were single case reports, and most of them were located in the mandible (77,7 %). Most patients underwent enucleation and curettage, and no recurrence were reported by any of the authors. We found 4 cases operated in our department in the last 15 years. Two lesions were located in the maxilla and 2 in the mandible. In all cases, enucleation and curettage was performed, including extraction of the teeth involved, with a very favorable evolution and no recurrences. Discussion: Management can be conservative, performing enucleation and curettage with a very favorable evolution. Variable rates of recurrence have been described and a malignant variant has been identified, so long-term follow-up must be done. In the literature we found only single case reports, with most of the cases presenting in the mandible and undergoing conservative treatment with favorable results. In our series we did not observe recurrences, with good bone regeneration and receiving subsequent orthodontic treatment.

RESUMEN Introducción: El fibroma ameloblástico es un tumor odontogénico mixto benigno y poco frecuente que generalmente se presenta como un abombamiento indoloro en pacientes jóvenes. En este artículo realizamos una revisión de la literatura y presentamos nuestra experiencia en el manejo del ameloblastoma fibroblástico en 4 casos. Material y métodos: Realizamos una revisión de los casos publicados en la literatura en PubMed entre 2015 y 2022. En cuanto a nuestra experiencia, se realizó una búsqueda en el departamento de Anatomía Patológica de los casos de fibroma ameloblástico confirmados histológicamente. Resultados: La búsqueda arrojó 29 resultados, de los cuales solo 9 fueron seleccionados. Todos los artículos fueron reportes de casos únicos, y la mayoría de ellos se localizaron en la mandíbula (77,7 %). La mayoría de los pacientes se sometieron a enucleación y curetaje, y ninguno de los autores informó de recurrencia. Encontramos 4 casos operados en nuestro departamento en los últimos 15 años. Dos lesiones se localizaron en el maxilar y dos en la mandíbula. En todos los casos se realizó enucleación y curetaje, incluyendo exodoncia de los dientes afectados, con evolución muy favorable y sin recidivas. Discusión: El manejo puede ser conservador, realizándose enucleación y curetaje con una evolución muy favorable. Se han descrito tasas variables de recurrencia y se ha identificado una variante maligna, por lo que se debe realizar un seguimiento a largo plazo. En la literatura encontramos solo informes de casos únicos, la mayoría de los casos se presentaron en la mandíbula y se sometieron a un tratamiento conservador con resultados favorables. En nuestra serie no observamos recidivas, con buena regeneración ósea y recibiendo tratamiento de ortodoncia posterior.

ABSTRACT: Ameloblastoma is an aggressive odontogenic tumor classified as unicystic, extraosseous / peripheral, and metastasizing. A 42-year-old woman was attended at the Oral and Maxillofacial Surgery Service due to a 6-month facial asymmetry. Clinically, we observed a volume increase of the left parotid and submandibular region, bulging of the mandibular bone tables and dental mobility. Computed Tomography revealed a cystic-like lesion in the mandibular region. An incisional biopsy and conservative surgical treatment were performed. The histopathological diagnosis was unicystic ameloblastoma, mural pattern. After six months of decompression, a new incisional biopsy and bone curettage were performed, and Carnoy’s solution was applied. Eleven months after the first intervention, bone apposition was observed in the x-ray. The treatment of these ameloblastomas continues to be controversial, so every case should be approached in a unique manner.

RESUMEN: El ameloblastoma es un tumor odontogénico agresivo que se clasifica en uniquístico, extraóseo/periférico y metastatizante. Una mujer de 42 años acudió al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial por aumento de volumen hemifacial izquierdo de 6 meses de evolución. Al examen se observó aumento de volumen de la región parotídea y submandibular izquierda, abombamiento tablas óseas mandibulares y movilidad dental. La tomografía axial computarizada reveló una lesión de aspecto quístico en la región mandibular. Se realizó la biopsia incisional y el tratamiento quirúrgico conservador. El diagnóstico histopatológico fue ameloblastoma uniquístico patrón mural. Luego de seis meses de descompresión, se realizó una nueva biopsia incisional, curetaje óseo y se aplicó solución de Carnoy. Once meses posteriores a la primera intervención, se constató radiográficamente aposición ósea de la lesión. El tratamiento de estos ameloblastomas continúa siendo controversial por lo que cada caso se debe abordar de manera única.

Resumo Introdução O tumor odontogênico adenomatoide é uma neoplasia odontogênica relativamente incomum que representa cerca de 4,7% de todos os tumores odontogênicos. Objetivo Determinar o perfil demográfico e clínico dos tumores odontogênicos adenomatoides em uma população do Sri Lanka. Método Os dados foram obtidos dos casos tratados por 38 anos no Departamento de Patologia Oral da Faculty of Dental Sciences, University of Peradeniya. Formulários de solicitação, relatórios de biópsia e o banco de dados eletrônico do departamento foram usados para obter informações relevantes. Dados demográficos, idade, sexo e localização do tumor foram incluídos na análise. Resultados Dos 116 casos de tumor odontogênico adenomatoide, a média de idade foi de 21,02 ± 11,24. Ocorreu com mais frequência na segunda década de vida, e foi mais prevalente no sexo feminino, mais frequentemente associado à maxila, afetou predominantemente os ossos da mandíbula anterior e apresentou-se principalmente no lado direito dos ossos da mandíbula. Os resultados do presente estudo mostraram uma relação estatisticamente significante com o local da ocorrência (maxila/mandíbula) e idade (p < 0,005). Além disso, de acordo com o local de ocorrência, região anterior/média/posterior, também apresentou relação significante com a idade (p ≤ 0,001). Entretanto, nem o lado acometido, direito ou esquerdo, ou o sítio de ocorrência foi estatisticamente significante em relação à idade (p > 0,05). Conclusão O tumor odontogênico adenomatoide ocorre com mais frequência na segunda década de vida, com predominância feminina significativa, e o local mais comum é a maxila anterior. Este estudo revelou poucas diferenças nas apresentações demográficas e clínicas do tumor odontogênico adenomatoide de algumas regiões do mundo.

Abstract Introduction The adenomatoid odontogenic tumor is a relatively uncommon odontogenic neoplasm representing about 4.7% of all odontogenic tumors. Objective The aim of this study was to determine the demographic and clinical profile of the adenomatoid odontogenic tumors in a Sri Lankan population. Methods Data gathered from the cases received for a period of 38 years from the Department of Oral Pathology, Faculty of Dental Sciences, University of Peradeniya. Request forms, biopsy reports and electronic data base of the department were used to obtain relevant information. Demographic data including age, gender and location of the tumor were included in the analysis. Results Out of 116 cases of adenomatoid odontogenic tumor, the mean age was 21.02 ± 11.24. It occurs more fre quently in the second decade of life, more prevalent in females, most often associated with the maxilla, predominantly affecting anterior jaw bones and presenting mostly in the right side of the jaw bone. The results from the present study showed the statistically significant relationship with site of occurrence (maxilla/mandible) and age (p< 0.005). Further, depending on whether it occurs in anterior/mid/posterior site also showed a significant relationship with age (p≤ 0.001). However, side of occurrence, left or right or site of occurrence, showed no statistically significance with age (p> 0.05). Conclusion Adenomatoid odontogenic tumor occurs more frequently in the second decade of life with a significant female predominance and the commonest site is anterior maxilla. This study revealed few differences on demographic and clinical presentations of adenomatoid odontogenic tumor from some regions of the world.

Resumen El queratoquiste odontogénico es una entidad potencialmente agresiva y de alta recurrencia, con características clínicas y radiográficas no definidas claramente. Se presenta en cualquier etapa de la vida. El 70 a 80% se ubican en la mandíbula, comúnmente en la región de tercer molar y ángulo mandibular desde donde progresan hacia la rama y cuerpo. Son lesiones en general asintomáticas que pueden alcanzar dimensiones notables. A menudo se encuentran en el examen radiográfico de rutina. El objetivo del presente artículo es reportar el caso de una mujer de 40 años de edad, con un queratoquiste odontogénico paraqueratinizado, evaluando sus características clínicas, radiográficas e histopatológicas que llevaron a un manejo y tratamiento conservador oportuno y adecuado con resultados satisfactorios. Concluyendo que la minuciosa elaboración de la historia clínica basado en hallazgos clínicos, radiográficos e histopatológicos conduce a un diagnóstico correcto, que permite la elaboración de un plan de tratamiento adecuado.

Abstract Odontogenic keratocysts are potentially aggressive and have high recurrence rates. Their clinical and radiographic features are not clearly defined. They can occur at any stage of life. Seventy to 80% are located in the mandible, commonly in the area between the third molar and the mandibular angle, from where they grow towards the ramus and body. They are generally asymptomatic lesions that can grow considerably. They are often found on routine radiographs. This paper reports the case of a 40-year-old woman with a parakeratinized odontogenic keratocyst. After assessing the cyst's clinical, radiographic and histopathological features, we managed and treated the condition timely, conservatively, and with satisfactory results. We concluded that preparing the patient's dental history carefully and based on clinical, radiographic, and histopathological findings allowed us to make the correct diagnosis and develop the necessary treatment plan.

Resumo O Queratocisto odontogênico potencialmente agressivo e de alta recorrência, com características clínicas e radiográficas não claramente definidas. Ocorre em qualquer estágio da vida. 70 a 80% estão localizados na mandíbula, geralmente na região do terceiro molar e no ângulo mandibular de onde progridem para o ramo e o corpo. São lesões geralmente assintomáticas que podem atingir dimensões notáveis. Eles são freqüentemente encontrados no exame radiográfico de rotina. O objetivo deste artigo é relatar o caso de uma mulher de 40 anos com um queratocisto odontogênico paraqueratinizado, avaliando suas características clínicas, radiográficas e histopatológicas que conducem ao manejo e tratamento conservador oportuno e adequado, com resultados satisfatórios. Concluindo que o cuidadoso preparo da história médica com base em achados clínicos, radiográficos e histopatológicos leva a um diagnóstico correto, o que permite o desenvolvimento de um plano de tratamento adequado.

ABSTRACT: Adenomatoid odontogenic tumor is a benign, rare tumor that accounts for 2-7% of odontogenic tumors. It appears with greater prevalence in the second decade of life and is located preferentially in the anterior maxilla. It is a slow-growing, non-aggressive, encapsulated lesion that can go unnoticed for years. It is derived from the odontogenic epithelium, and is characterized histologically by epithelial cells arranged in nests, eddies, or cords with little connective tissue. It may have canalicular structures and a ductiform pattern, with calcifications and it has a capsule. The present study reports two cases, the first is a 30-year-old woman and the second is a 36-year-old man, both with an adenomatoid odontogenic tumor located in the right anterior maxillary area, asymptomatic, without association with an included tooth and cystic presentation at the imaging and histopathological levels. The clinical, radiographic, histopathological and therapeutic characteristics of the cases are discussed.

RESUMEN: El tumor odontogénico adenomatoide es un tumor benigno, poco común, que corresponde al 2-7% de los tumores odontogénicos. Se presenta con mayor prevalencia en la segunda década de vida y se ubica preferentemente en maxilar anterior. Es una lesión encapsulada, no agresiva, de crecimiento lento, que puede pasar desapercibida durante años. Deriva del epitelio odontogénico, y se caracteriza histológicamente por células epiteliales dispuestas en nidos, remolinos o cordones con escaso tejido conjuntivo. Puede presentar estructuras canaliculares un patrón ductiforme, con calcificaciones y presenta cápsula. El presente estudio reporta dos casos, el primero es una mujer de 30 años y el segundo el de un hombre de 36 años, ambos con un tumor odontogénico adenomatoide ubicado en zona maxilar anterior derecha, asintomático, sin asociación con diente incluido y de presentación quística a nivel imagenológico e histopatológico. Se discuten características clínicas, radiográficas, histopatológicas y terapéuticas de los casos.

Resumen Objetivo Describir un caso de quiste odontogénico inflamatorio cuya presentación imagenológica no es la habitual. Debido a la variabilidad en la presentación clínica e imagenológica de las lesiones quísticas maxilofaciales, el estudio anatomopatológico es imprescindible para un correcto diagnóstico y tratamiento. Caso clínico Acude a la clínica profesional de Patología Oral de la Universidad Andrés Bello una paciente de género femenino de 13 años, sin antecedentes mórbidos, con un hallazgo radiográfico de lesión mixta ubicada entre los premolares inferiores derechos. Es derivada al posgrado de cirugía oral y maxilofacial para que le realicen una biopsia excisional de la lesión con una hipótesis diagnóstica de tumor odontogénico adenomatoide. Una vez realizado el estudio histopatológico, se define la lesión como quiste odontogénico inflamatorio, que por las características clínicas-radiográficas podría corresponder con un quiste residual de un diente temporal.

Abstract Aim To present a case of inflammatory odontogenic cyst with unusual imaging presentation. Clinical case A 13-year-old female patient, with no history of morbidity, with a radiographic finding of a mixed lesion located between the lower right premolars. The patient visited the professional Oral Pathology clinic of the Andrés Bello University and was referred to postgraduate oral and maxillofacial surgery for an excisional biopsy of the lesion, with a diagnostic hypothesis of adenomatoid odontogenic tumor. After the histopathological study, the lesion was defined as an inflammatory odontogenic cyst, which, based on clinical- radiographic characteristics, could be a residual cyst of a primary tooth. Due to the variability in the clinical and imaging presentation of maxillofacial cystic lesions, anatomopathological study is essential for correct diagnosis and treatment.

ABSTRACT Ameloblastic carcinoma is a rare, malignant epithelial odontogenic tumor with a poor prognosis. Histopathologically it preserves an ameloblastomatous differentiation pattern but shows cytological features of malignancy. Due to its rarity, there is limited information on its biological behavior, which is recognized in the literature for being nonspecific and variable, as it may present as a lesion with characteristics compatible with a benign lesion or as a highly malignant aggressive pathological entity. The latter has been a difficulty not only in its diagnosis but also in the therapeutical planning. This article reports a case of a mandibular ameloblastic carcinoma occurring in a patient in the seventh decade of life, highlighting its variable clinical, imaging and histological characteristics that allowed us to reach a definitive diagnosis.

RESUMEN El carcinoma ameloblástico es un tumor odontogénico epitelial maligno, infrecuente y de mal pronóstico. Histopatológicamente es una lesión que conserva un patrón de diferenciación ameloblastomatoso, pero presenta características citológicas de malignidad. Debido a su rareza, existe poca información sobre su comportamiento biológico, el cual es reconocido en la literatura por ser inespecífico y variable, ya que puede presentarse como una lesión con características compatibles con una lesión benigna o como una entidad patológica agresiva altamente maligna. Esto último ha supuesto una dificultad no solo en su diagnóstico, sino también en la planificación terapéutica. Se reporta un caso de un carcinoma ameloblástico mandibular en un paciente perteneciente a la séptima década de la vida, destacando sus características clínicas, imagenológicas e histológicas variables que permitieron llegar a un diagnóstico correcto.

ABSTRACT Introduction: the odontogenic myxoma belongs to the group of tumors of odontogenic origin; they can cause visible deformities in the facial area. Objective: to expose clinical aspects of a patient with odontogenic myxoma. Case presentation: a clinical case is reported from white male patient, 25 years old, with no apparent personal pathological history is reported. He went to the body of guard of the Manuel Ascunce Domenech Hospital with an inflammatory process of sudden appearance in the right facial region, to the interrogation he referred asymptomatic, with slight limitation to the oral opening, with difficulty for phonation and swallowing. A week after starting the medical treatment, the evolution was not favorable, so it was decided to perform computed tomography in which a large hypodense image was observed that involved the right mandibular branch. The histopathological study reported odontogenic myxoma. It was decided to perform tumor reduction and possible surgical treatment, however, this entity had an aggressive evolution and the patient dies less than two months after diagnosis. Conclusions: the peculiarity of this case was the aggressive and infiltrating behavior of this entity, therefore, it was evident the variability in the clinical behavior of the odontogenic myxoma that despite being described as a benign tumor, had a torpid and unfavorable evolution for the patient.

RESUMEN Fundamento: el mixoma odontogénico pertenece al grupo de los tumores de origen odontogénico, pueden provocar visibles deformidades en el macizo facial. Objetivo: Presentar una variante agresiva de mixoma odontogénico que indica la necesidad de un proceso diagnóstico más acelerado y tratamiento agresivo ante el mismo. Presentación del caso: se reporta un caso clínico de un paciente blanco, masculino de 25 años de edad, sin antecedentes patológicos personales aparentes; con un proceso inflamatorio de aparición brusca en región facial derecha, para el cual había realizado varios tratamientos con antimicrobianos todos inconclusos, asintomático y a febril en todo momento. Al examen físico se detectó limitación a la apertura bucal, fractura coronaria del 46, con una lesión de bordes irregulares, asintomática, de crecimiento exofístico de 1cm de diámetro proveniente del espacio periodontal de dicho molar; con dificultad para la fonación y la deglución. Por tanto, se decidió realizar tomografía axial computarizada en la cual se observó gran imagen hipodensa que envolvía rama mandibular derecha. Se describen las características clínicas de la enfermedad y el tratamiento quirúrgico realizado. Se utilizó para el mismo los principios de la técnica de enucleación. Conclusiones: aunque se han reportado otros casos de este tumor, lo peculiar de este caso fue el comportamiento agresivo e infiltrante de esta entidad. Por tanto, se evidenció la variabilidad en el comportamiento clínico del mixoma odontogénico que a pesar de describirse como un tumor benigno, tuvo una evolución tórpida, acelerada y desfavorable para el paciente.

Resumo Introdução O carcinoma odontogênico esclerosante é a nova adição à lista de tumores de cabeça e pescoço da Organização Mundial da Saúde em 2017. Essa lesão é pouco relatada e não há marcadores patognomônicos para o diagnóstico. Objetivo Resumir os achados da literatura disponível para fornecer informações atualizadas sobre o carcinoma odontogênico esclerosante e analisar as características clínicas, radiológicas e histopatológicas a favor e contra sua classificação como uma lesão odontogênica maligna. Método Uma revisão abrangente da literatura foi feita nos bancos de dados Pubmed, Ebsco e Web of Science, de acordo com as diretrizes do Prisma. Todos os casos relatados em inglês como carcinoma odontogênico esclerosante foram incluídos. Os dados recuperados dos artigos foram sexo, idade, características clínicas, sítio do tumor, histórico médico relevante, achados radiográficos, achados histopatológicos, achados imuno-histoquímico, tratamentos instituídos e prognóstico. Resultados A média de idade ao diagnóstico de carcinoma odontogênico esclerosante foi de 54,4 anos, com uma predileção muito leve pelo sexo feminino. Tumores do tipo carcinoma odontogênico esclerosante foram comumente relatados na mandíbula como um edema expansivo, que pode ser assintomático ou associado a dor ou parestesia. Eles têm aparência radiolucente com reabsorção cortical na radiografia. Histologicamente, o carcinoma odontogênico esclerosante é composto por células epitelioides em estroma denso, fibroso ou esclerótico com invasão perineural ambígua. Atipia celular leve e atividade mitótica imperceptível foram observadas. Não há um marcador imuno-histoquímico específico para SOC. AE1/AE3, CK 5/6, CK 14, CK19, p63 e E-caderina foram os marcadores amplamente expressos para carcinoma odontogênico esclerosante. A ressecção foi o principal tratamento feito sem recorrência na maioria dos casos. Nenhum caso de metástase foi relatado. Conclusão De acordo com a literatura disponível, é justificável classificar o carcinoma odontogênico esclerosante como um tumor maligno com nenhum ou desconhecido potencial metastático, que pode ser tratado adequadamente com ressecção cirúrgica. Entretanto, não há evidências suficientes para a graduação histológica ou de malignidade desse tumor.

Abstract Introduction Sclerosing odontogenic carcinoma was a new addition to the list of head and neck tumors by World Health Organization in 2017. This lesion has scarcely been reported and a lack of pathognomonic markers for diagnosis exists. Objective The aim of the study was to summarize findings from the available literature to provide up-to-date information on sclerosing odontogenic carcinoma and to analyse clinical, radiological, and histopathological features to obtain information for and against as an odontogenic malignancy. Methods We conducted a comprehensive review of literature by searching Pubmed, EBSCO and Web of Science databases, according to PRISMA guidelines. All the cases reported as sclerosing odontogenic carcinoma in English were included. Data retrieved from the articles were gender, age, clinical features, site, relevant medical history, radiographical findings, histopathological findings, immunohistochemical findings, treatments provided and prognosis. Results Mean age at diagnosis of sclerosing odontogenic carcinoma was 54.4 years with a very slight female predilection. Sclerosing odontogenic carcinoma was commonly reported in the mandible as an expansile swelling which can be asymptomatic or associated with pain or paraesthesia. They appeared radiolucent with cortical resorption in radiograph evaluation. Histologically, sclerosing odontogenic carcinoma was composed of epithelioid cells in dense, fibrous, or sclerotic stroma with equivocal perineural invasion. Mild cellular atypia and inconspicuous mitotic activity were observed. There is no specific immunohistochemical marker for sclerosing odontogenic carcinoma. AE1/AE3, CK 5/6, CK 14, CK19, p63 and E-cadherin were the widely expressed markers for sclerosing odontogenic carcinoma. Surgical resection was the main treatment provided with no recurrence in most cases. No cases of metastasis were reported. Conclusion From the literature available, sclerosing odontogenic carcinoma is justifiable as a malignant tumor with no or unknown metastatic potential which can be adequately treated with surgical resection. However, there is insufficient evidence for histological grading or degree of malignancy of this tumor.

RESUMO Objetivo: O ceratocisto odontogênico têm uma alta taxa de recorrência e comportamento clínico agressivo. O evento chamado transição epitelial-mesênquima (TEM) é um processo no qual a célula epitelial perde suas características epiteliais e adquire propriedades típicas das células mesenquimais. Estudos já demonstraram que o ceratocisto odontogênico tem expressão de marcadores tumorais, mas a falta de esclarecimento sobre seu mecanismo de desenvolvimento e composição molecular faz com que as opções terapêuticas permaneçam limitadas. O objetivo deste estudo é avaliar a expressão das proteínas marcadoras de transição epitelial-mesênquima nestas lesões, correlacionando a expressão destas proteínas com os aspectos clínicos de cada caso. Métodos: Os pacientes com diagnóstico de ceratocisto odontogênico, tratados pelo Serviço de Cirurgia Bucomaxilofacial do Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, Brasil, no período entre 2016 e 2019, foram avaliados por análise imunohistoquímica, para avaliar a expressão dos marcadores transição epitelial-mesênquima (Vimentina, beta-catenina e E-cadherina). Resultados: Foram incluídos 18 pacientes, com idade média de 43 anos, e a maioria deles eram do sexo masculino. A mandíbula foi mais afetada do que a maxila. Não foi observada associação entre as características clínicas dos cistos e o perfil imuno-histoquímico das proteínas transição epitelial-mesênquima. Conclusão: A positividade da E-caderina e a negatividade da vimentina demonstram que a sua função está preservada. A perda da função da E-caderina está associada a um pior prognóstico. Identificar o processo da transição epitelial-mesênquima como um marcador de prognóstico para cistos e tumores odontogênicos pode ser uma ferramenta importante para definir o tratamento dessas lesões.

ABSTRACT Objective: Odontogenic keratocysts have a high recurrence rate and aggressive clinical behavior. The event called epithelial-mesenchymal transition is a process in which the epithelial cell loses its epithelial characteristics and acquires properties typical of mesenchymal cells. Studies have already demonstrated that odontogenic keratocysts has expression of tumor markers, but the lack of clarification about its development mechanism and molecular composition makes the therapeutic options remain limited. The aim of this study is to evaluate the expression of epithelial-mesenchymal transition marker proteins in these lesions, correlating the expression of these proteins with clinical aspects of each case. Methods: Patients with odontogenic keratocysts diagnoses, treated by the Department of Oral and Maxillofacial Surgery of the Erasto Gaertner Hospital, Curitiba, Brazil in the period between 2016 and 2019 were evaluated by immunohistochemical analysis, to assess the expression of epithelial-mesenchymal transition markers (Vimentin, beta-catenin and E-cadherin) by qualitative analysis. Results: Eighteen patients were included, with a mean age of 43 years, and most of them were male. The mandible was more affected than the maxilla. No association between the clinical characteristics of the cysts and the immunohistochemical profile for epithelial-mesenchymal transition proteins was observed. Conclusion: The positivity of E-cadherin and negativity of vimentin demonstrates that its function is preserved. Loss of function of E-cadherin is associated with worse prognosis. The identification of the epithelial-mesenchymal transition process as a prognostic marker for odontogenic cysts and tumors could be an important tool for defining treatment.

Abstract Introduction The classification of odontogenic tumors has been revised from time to time in order to provide unified terminology. This reclassification had considerable impact on their prevalence and frequency distribution. Objectives This study was aimed to emphasize impact of changing classification systems on prevalence and relative frequency of odontogenic tumors. The secondary objective was to analyze demographics of various histological types of odontogenic tumors in comparison to published literature. Review of Indian studies (1992-2020) elaborating frequency of odontogenic tumors is summarized in the end. Methods This was a hospital-based retrospective study wherein case files of odontogenic tumors diagnosed from 1990 to 2019 period were retrieved. The classification system used originally at the time of diagnosis was retained and prevalence of odontogenic tumors in three different periods (1990-2004, 2005-2016 and 2017-2019) was compared. Further, prevalence, frequency distribution and demographics of all these tumors (1990-2019) were analyzed using latest World Health Organization 2017 classification. Results A total of 345 odontogenic tumors was diagnosed as per World Health Organization 2017 system of classification from 1990 to 2019. 96.81% tumors were benign and 3.81% constituted malignant odontogenic tumors. However, there was marked increase in prevalence of odontogenic tumors in 2005-2016 (6.2%) period as compared to 1990-2004 (3.87%) and 2017-2019 (3.47%). Ameloblastoma remained the most common tumor in three different periods, whereas keratocystic odontogenic tumor became second commonest tumor in 2005-2016 as compared to odontoma in 1990-2004 and adenomatoid odontogenic tumor in 2017-2019. Conclusions The continuous evolving systems of classification may partly be responsible for inconsistency in odontogenic tumors, with inclusion of keratocystic odontogenic tumor,and has marked impact on prevalence and frequency distribution of odontogenic tumors. The geographical variations in demographics of odontogenic tumors might reflect genetic and environment influence; however it requires elucidation by further studies.

Resumo Introdução A classificação dos tumores odontogênicos é revisada de tempos em tempos para fornecer uma terminologia unificada. Essas revisões tiveram um impacto considerável na prevalência e distribuição da frequência desses tumores. Objetivo Enfatizar o impacto da mudança dos sistemas de classificação na prevalência e frequência relativa dos tumores odontogênicos. O objetivo secundário foi analisar os dados demográficos de vários tipos histológicos de tumores odontogênicos em comparação com a literatura publicada. A revisão dos estudos indianos (1992-2020) sobre a frequência dos tumores odontogênicos é resumida no fim. Método Este foi um estudo retrospectivo com base em registro hospitalar de casos de tumores odontogênicos diagnosticados de 1990‐2019 que foram revisados. O sistema de classificação usado originalmente no momento do diagnóstico foi mantido e a prevalência de tumores odontogênicos em três períodos (1990-2004, 2005-2016 e 2017-2019) foi comparada. Além disso, a prevalência, a distribuição da frequência e os dados demográficos de todos esses tumores (1990-2019) foram analisados com a classificação mais recente da OMS de 2017. Resultados Foram diagnosticados 345 tumores odontogênicos de acordo com o sistema de classificação da OMS (2017) de 1990-2019. A ocorrência de tumores odontogênicos benignos e malignos foi de 96,81% e 3,81%, respectivamente. Contudo, houve um aumento acentuado na prevalência de tumores odontogênicos de 2005‐2016 (6,2%), comparado aos períodos de 1990‐2004 (3,87%) e 2017‐2019 (3,47%). O ameloblastoma permaneceu como o tumor mais comum em três períodos, enquanto o tumor odontogênico ceratocístico passou a ser o segundo tumor mais comum em 2005‐2016, comparado ao odontoma em 1990‐2004 e ao tumor odontogênico adenomatoide em 2017‐2019. Conclusões Os sistemas de classificação em evolução contínua podem, em parte, atribuir uma inconsistência à classificação dos tumores odontogênicos com a inclusão do tumor odontogênico ceratocístico e causar um impacto marcante na prevalência e distribuição da frequência dos tumores odontogênicos. As variações geográficas na demografia dos tumores odontogênicos podem refletir influências genéticas e ambientais, mas requerem elucidação por estudos futuros.